論述	定義	建議
強烈建議(strong recommendation)	利多於弊，實證醫學等級為grade A或B	臨床醫師應遵從之， 除非有其他更合理的替代方案。
建議(recommendation)	利多於弊，實證醫學等級為grade B或C	臨床醫師應遵從之， 但仍須注意其他臨床新知。
選擇性(option)	實證醫學等級可能為grade D， 或為gradeA/B/C但利少於弊	臨床醫師應依照病人狀況自行抉擇治療方針。
不建議(no recommendation)	實證醫學等級為grade D，且利弊權衡結果不明。	臨床醫師宜自行衡量利弊及病人狀況， 並注意其他臨床新知。

 

迷思1：「突發性耳聾」的定義是什麼？

實證與建議

聽力障礙分成3種：傳導性聽力障礙(conductive hearing loss, CHL)、感音神經性聽力障礙(sensorineural hearing loss, SNHL)、混合型聽力障礙(mixed hearing loss)。

突發性聽力障礙(sudden hearing loss, SHL)的定義是指突然發生於7 2 小時內，主觀感覺到單耳或雙耳的聽力障礙。突發性感音神經性聽力障礙（sudden sensorineural hearing loss, SSNHL）是SNHL(sensorineural hearing loss)的一種，其定義是指在耳蝸、聽神經、中樞聽覺系統有異常；且聽力檢查至少有3個相鄰的音頻，發生大於30分貝聽閾值的感音神經性聽力減退。SSNHL中有10-15%在發病初始即可找到病因，而其餘5-90%的病人則找不到病因且多為單側(3)，後者稱之為「不明原因之突發性感音神經性聽力障礙」(idiopathic sudden sensorineural hearing loss,ISSNHL)。「突發性耳聾」只是一種通俗名稱，定義為在3天之內，至少有3個相鄰的音頻，發生大於30分貝聽閾值的感音神經性聽力減退，且找不到確切病因，正式醫學名詞應稱為「不明原因的突發性感音神經性聽力障礙」(ISSNHL)。

迷思2：突發性耳聾跟中風有沒有關係？

實證與建議

「突發性耳聾」的病因不明，3種最常提到的理論是：血管性疾病、內淋巴囊水腫破裂、病毒感染。據研究(4)指出，在本身有血液疾病的聽損病人，例如：白血病、多發性結節性動脈炎(polyarteritis nodosa) 側延腦症候群(lateral medullary syndrome)，其顳骨病理組織切片常會顯示出纖維化(fibrosis)和骨質新生(osteoneogenesis)的特徵，但是「突發性耳聾」病人顳骨病理組織切片並沒有顯示出類似特徵。組織學上並無任何內淋巴囊水腫破裂的證據；而內淋巴囊水腫破裂的病人在聽力檢查上也不會出現如「突發性耳聾」般廣泛頻率的聽損；動物實驗中內耳淋巴瘻管也不會導致重度聽損。唯一有較多證據的理論是病毒感染，「突發性耳聾」的病人顳骨病理組織切片與黴漿菌(mycoplasma pneumonia)或病毒性(mumps和rubella)聽損病人病理變化極為相似，以單純耳蝸神經元損失為主。病毒感染說目前是ISSNHL的主流思想。因此，AAO-HNS「臨床治療指引」特別說明:突發性耳聾不等於中風。臨床上也不適用任何中風的治療(例如：血栓溶解劑、抗凝血藥物、抗血小板藥物、降腦壓藥物、降血壓藥物)。耳中風只是個誤用的名詞(mis-nomenclature)，中風和突發性耳聾的病理機制沒有關係。但如果突發性聽障伴隨有局部神經學症候(focal neurological findings)，就要高度懷疑有中樞神經疾病（例如：腦中風、多發性硬化症、腦瘤、腦膜炎等）。

【楊思寬醫師觀點】
我們曾在其他文章提到耳鳴及突發性耳聾（重聽）都不該稱之為耳中風，因為耳中風此一說法,很容易誤導醫師朝向疏通血液循環的方向治療，因此，往往得到療效不佳的結果！

迷思3：有需要例行性安排腦部電腦斷層掃描嗎？

實證與建議

強烈建議不要例行性作電腦斷層掃描。除非病人有：局部神經學症候、創傷病史、慢性耳病。原因為輻射暴露，同時電腦斷層掃描並非診斷耳蝸後病變的最佳診斷工具。

【楊思寬醫師觀點】
突發性耳聾由於病勢發展很迅速，台灣醫院的醫師通常會讓病患住院治療，並接受一系列檢查，就如美國的統計報告所言，除非有合併其他神經醫學症狀（例如：劇烈頭痛、嘔吐、口吃、走路偏一側、單側手腳無力、視力模糊等），絕大多數的突發性耳聾病患的電腦斷層報告都是正常的。

迷思4：診斷突發性耳聾需要作聽力檢查嗎？

實證與建議

建議要做。無論是用於最初的診斷過程或是追蹤預後，聽力檢查都非常重要。單憑病人的主訴、病史、身體診察並不能確診「突發性耳聾」。

迷思5：抽血檢查那麼多項目，真的有必要嗎？

實證與建議

強烈建議不需要例行性抽血檢查。例行性抽血檢查並不會改變治療方針。懷疑特定疾病時（例如：Lime disease 萊姆病）才需要安排特殊的血清檢查。研究指出，anti-thrombin III, protein C, D-dimer,fibrinogen 數值的異常和「突發性耳聾」沒有相關性。突發性耳聾並伴有慢性病的老年病人(高血脂、高血壓、糖尿病)，其內科共病性和腦部微血管病變有關，但和「突發性耳聾」預後無關。促甲狀腺激素過低、葉酸過低，這些檢驗結果和「突發性耳聾」病人預後的關聯性，並無統計學上顯著意義。

【楊思寬醫師觀點】
抽血的項目常常無法正確告訴醫師及病患：耳朵內到底發生了什麼事？通常抽血的異常結果，反而常誤導醫師當成突發性耳聾的病因並加以治療，在案例分享有許多相似情形可提供參考。

迷思6：有需要作腦部磁振影像檢查(magnetic resonance imaging, MRI)、聽性腦幹檢查(auditory brainstem response, ABR)、或追蹤聽力檢查嗎？

實證與建議

建議要做腦部MRI和ABR，特別是懷疑有耳蝸後病變(retrocochlear pathology)者。耳蝸後病變是指 發生於前庭耳蝸神經、腦幹、腦內的結構性病變。急性聽障的病人約有2.7-10.2%作腦部MRI會發現有小腦橋腦角腫瘤(cerebellopontine angle tumors)。腦部MRI加上gadolinium顯影劑對於檢查耳 蝸後病變有很高的敏感度。在診斷前庭神經許旺氏細胞瘤(vestibular schwannoma)，俗稱為聽神經瘤，則是以內聽道的high-resolution fast-spin echo或gradientecho MRI影像敏感度最高且效益最佳。因此在聽性腦幹檢查(ABR)或聽力檢查持續異常的病人會建議作進一步的腦部MRI。ABR對於超過1公分的vestibularschwannoma敏感度極高；但是對於小於1公分的腫瘤，敏感度只有8-42%不等。ABR亦不適用於在2000-4000Hz超過80dB聽力閾值重度聽障的病人。聽力檢查追蹤應該在發病後6個月內安排，若有超過兩個音頻，大於10分貝聽閾值聽損，或語詞辨識檢查(word recognition scores)下降超過10%，就應該立刻安排ABR或MRI檢查。

迷思7：有所謂的「黃金治療期」嗎？需要加強對側耳（好耳）的復健嗎？

實證與建議

臨床醫師應該要對突發性耳聾病人做到的衛教建議如下：

1. 病因不明，很少會兩耳同時發作，可能伴隨耳鳴、眩暈（梅尼爾氏症）、耳脹感。

【楊思寬醫師觀點】
造成突發性耳聾病因根據DR.SKY MEDICAL GROUP統計有：

1.自律神經失調引發免疫系統異常反應，造成內耳細胞急性發炎反應 （＞70﹪）

2.感冒病毒入侵人體引發免疫系統異常反應，造成內耳細胞急性發炎反應 （＜20﹪）

3.其他外傷、噪音、中耳炎後遺症（＜10﹪）

4.約三分之一到三分之二的病人其聽力閾值會在2週內自然恢復。2週內能恢復至原先聽力閾值一半的病人其預後較佳；在2週內沒有恢復聽力的病人預後較差。

早期診斷很重要，但並沒有研究證據顯示緊急治療特別有效，也就是並沒有所謂「黃金治療期」這種說法。

【楊思寬醫師觀點】
由於目前醫界都沒有特別有效的治療方法，所以本文的觀點認為沒有所謂「黃金治療期」。楊院長認為，突發性耳聾不似耳鳴，還是有「黃金治療期」，大約發病後1週至2週是最佳治療時間。4.多種治療方法目前仍無大規模研究可比較其效益。須斟酌利弊來作為治療方針的抉擇。

【楊思寬醫師觀點】
整合醫學治療方式應是突發性耳聾未來的治療方向。我們的治療理念正是以此為發展方向。5.三分之一到三分之二的病人會自行恢復聽力，可以選擇觀察法來取代治療。期間需反覆作聽力測驗。

【楊思寬醫師觀點】
此處提到三分之一到三分之二的病患會自行恢復聽力，是指有部份恢復的比例。換言之，仍有30％-60％的病患是治療無效的，這是醫界未來仍需努力突破治療的極限。

6.「突發性耳聾」的診斷可能會讓病人內心遭受到很大的打擊並產生挫折、恐慌、焦慮、孤獨無助、憂鬱、社會隔離感，此時應加強心理諮詢。

【楊思寬醫師觀點】
很多突發性耳聾病患因病情治療進展緩慢失去信心，常會合併憂鬱症、焦慮症、恐慌症等，治療的醫師需合併考量。

7.診斷出聽損後應加強聽力復健，包括諮詢和討論各種聽力保存方法(例如：助聽輔具)。對於另一側好耳的聽力保健尤其重要：避免暴露於噪音或壓力性創傷(例如：深潛)，一旦好耳發生聽損、耳鳴、耳痛、耳漏，須及早求治於耳鼻喉專科醫師。8. 後續追蹤和聽力檢查(2個月、6個月、1年)對於預後很重要。

【楊思寬醫師觀點】
已受損聽力的保存當然重要，若有合適可行的回復治療方法更要把握。病患常常會面臨的問題是：突發性耳聾急性期治療過後，常常只是被安排定期回診聽力檢查，當聽力下降到一定程度後，也只得到戴助聽器的建議。過了急性期後若聽力仍未恢復，常見助聽器業者會告訴病患，必須儘早配戴助聽器，以維持適當的聲音刺激，以保存剩餘的聽力。關於此項看法楊院長並不認同，保存剩餘的聽力或回復聽力應透過「合理有效」的治療才型，過早配戴助聽器，只會讓殘存的聽覺細胞受到更大的音量刺激而提早衰退，因此助聽器的使用以不影響日常生活及工作的前提下，宜緩不宜急。

迷思8：類固醇治療有效嗎？

實證與建議

視情況而定， 臨床醫師宜自行選擇。類固醇的藥物種類包括prednisolone, methyl -prednisolone,solumedrol, dexamethasone，給藥途徑包括口服、靜脈注射、鼓室內注射(5)。學理上可作用於內耳，治療聽損。對於重度至極重度聽障的病人，類固醇治療是選擇方案之一。由於聽力恢復最顯著時期是在發病頭2週內，若在此時投藥可達最佳效果，若晚至4到6週以後再投藥則成效不彰。口服類固醇若是prednisolone，建議劑量為1mg/kg/d(single dose)，每日最多60mg，服用10到14天。亦可於前4天給予最大劑量，接著以每2天減少10mg的速率逐日減量。鼓室內注射類固醇藥物常用dexamethasone（10-24mg/mL）或solumedrol（30mg/mL），施打的頻率從1日數次、連續數天、1週1次都有研究報告。適用於：曾使用口服類固醇無效的病人(作為salvage therapy)、糖尿病人(不適合全身性類固醇)。根據大型研究顯示，口服類固醇和鼓室內注射類固醇對病人聽力恢復預後相同。

【楊思寬醫師觀點】
類固醇主要作用有：

1. 抗發炎作用
2. 免疫抑制作用
3. 抑制細胞分裂
4. 血管收縮
5. 水分及鹽分滯留

目前醫界治療突發性耳聾還是以類固醇治療為第一選項，主要是因類固醇的抗發炎及免疫抑制作用。若以自律神經失調或病毒引發免疫系統不正常反應的角度來看，若無其他更有效的方法，短期使用類固醇是合理的。可是考量耳內局部注射會造成內耳細胞分裂抑制，血管收縮局部血液循環不良，並造成內耳局部水腫的負面效應下，耳內類固醇注射非不得已不建議使用，特別是短期連續多次（＞2次）的注射副作用更大，更需小心避免！

迷思9：高壓氧治療有用嗎？

實證與建議

不一定，臨床醫師宜自行選擇。高壓氧治療在美國並不是主流療法，目前也沒有經過食品藥物管制局(Food and Drug Administration, FDA)核准為ISSNHL的治療方式。根據高壓氧治療「突發性耳聾」實證醫學文獻(6)指出，多數研究仍抱存疑的態度，並建議高壓氧並不適合常規地用於所有「突發性耳聾」病人。少量研究證據支持高壓氧氣對於某些特定「突發性耳聾」族群(年輕且中重度聽力障礙的病人)具有輔助性治療效果。至於其它族群的突發性耳聾病人，其實際效果仍有待後續研究證明。

迷思10：臨床藥物治療這麼多種，哪一種最有效？

實證與建議

不建議常規性地使用。目前臨床上有相當多種的藥物治療，包括抗病毒藥物、抗氧化劑、銀杏、血液擴張劑、末梢血管舒張劑、顯影劑注射、降纖維蛋白藥物、維他命、礦物質、干擾素、硝化甘油。由於以上均缺乏統計學上有意義的證據顯示療效，因此不建議使用。

表2「突發性耳聾」臨床診療迷思與實證